A neuralgia do trigêmio manifesta-se como uma dor unilateral, semelhante a um choque elétrico, tipicamente envolvendo os ramos maxilar e mandibular do nervo trigêmio, de rápida duração (segundos a poucos minutos). A prevalência aumenta gradualmente com a idade, sendo rara antes dos 40 anos. 85% dos casos são causados pela compressão deste nervo próximo à sua saída do tronco encefálico por uma artéria ou veia aberrante.

  Geralmente, a dor é desencadeada por estímulos, chamados estímulos-gatilhos, como lavar o rosto e escovar os dentes, e também pode ocorrer espontaneamente. Além disso, a dor pode provocar espasmos dos músculos da face do lado afetado.

  Critérios para o diagnóstico:

• A - crises paroxísticas de dor que duram de uma fração de segundo a dois minutos, afetando uma ou mais divisões do nervo trigêmeo e preenchendo os critérios de B e C
• B - a dor tem pelo menos uma das seguintes características:

                  1. intensa, aguda, superficial ou em pontada

                  2. desencadeada por fatores ou áreas de gatilho

• C - Crises estereotipadas para cada paciente
• D - Sem evidência clínica de déficit neurológico
• E - Não atribuída a outro distúrbio

  O diagnóstico é clínico, baseado na descrição dos ataques de dor e no exame neurológico. Se necessário, o médico solicitará exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada.

  O principal medicamento para o tratamento da neuralgia do trigêmio é a carbamazepina. Outras opções também podem ser utilizadas, como a oxcarbazepina, o baclofeno, a gabapentina, a fenitoína, o clonazepam, o valproato e o divalproato. A associação de lamotrigina aumenta a eficáciia do tratamento.

  Para casos refratários pode-se optar pelo procedimento cirúrgico. 

  A cefaleia em salvas é uma das formas mais intensas de cefaleia, acometendo preferencialmente o sexo masculino, com idade média de início entre 20 e 40 anos.

  A crise é caracterizada por dor súbita e unilateral nas regiões orbital, supraorbital e temporal, por vezes com irradiação para a mandíbula inferior e a região cervical. A dor está associada ipsilateralmente a pelo menos um dos seguintes sinais autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, rinorreia, sudorese facial ou frontal, miose, ptose e edema palpebral. 

  A frequência dos ataques varia de 1 a 8/dia e a duração pode ser de 15 minutos a 3 horas. A dor tem um caráter agudo e ardente, por vezes latejante e geralmente penetrante, o que induz um estado de inquietude/agitação. As crises podem ser desencadeadas pelo consumo de álcool, histamina ou nitroglicerina (presente em alguns medicamentos).

  A maioria dos pacientes apresentam a forma episódica, com períodos de remissão igual ou maior que 1 mês/ano. 

  O diagnóstico é clínico, baseado na descrição dos ataques de dor e no exame neurológico. Se necessário, o médico solicitará exames de imagem, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada, para descartar outras causas de cefaleia.

  Tratamento:

- Agudo:

• inalação de oxigênio em máscara facial a 7-10L/minuto, durante 10 minutos.
• sumatriptano logo no início da crise - 6mg, subcutâneo ou 10 a 20mg na forma de spray nasal.
• lidocaína 4 a 6% 1mL intranasal

- Profilático (utilizados diariamente durante os períodos de salvas):

• verapamil em doses fracionadas e variáveis de 120 a 1200mg
• carbonato de lítio em dose média fracionada de 600 a 900mg/ dia. O paciente deverá realizar o controle de litemia.
• corticosteroides, como a prednisolona ou prednisona, são úteis no tratamento da forma episódica por pouco tempo (1 a 3 semanas).
• valproato de sódio (ou divalproato) em doses de 250 a 2000mg/dia, em 2 a 3 tomadas.

- Cirúrgico: utilizados em pacientes refratários.

A hipertensão intracraniana idiopática (HII), ou pseudotumor cerebral, é uma síndrome caracterizada por elevação persistente da pressão intracraniana (PIC), com quadro clínico correspondente e sem outra causa aparente. Trata-se de um desequilíbrio entre a taxa de produção de LCR e sua absorção, no seio sagital superior, e acomete preferencialmente mulheres obesas em idade fértil.

O sintoma predominante é a cefaleia que, em geral, não é pulsátil e se exacerba ao deitar, no período noturno e no amanhecer, com tosse e ao agachar. Pode vir acompanhada de zumbidos, náuseas, parestesias, distúrbios visuais e alteração da consciência. Outro sintoma muito comum é a perda visual, inicialmente periférica, porém progressiva, se não tratada adequadamente. O exame neurológico é habitualmente normal, com exceção do papiledema.

Critérios para o diagnóstico:

• sintomas relacionados à hipertensão intracraniana
• aumento da pressão à coleta do líquido cefalorraquidiano (LCR)
• LCR com composição normal
• nenhuma evidência de hidrocefalia, massa, lesão estrutural na RM, angioRM ou TC de crânio
• nenhuma outra causa de hipertensão intracraniana identificada

Apesar de não representar risco de morte, essa enfermidade causa danos muitas vezes irreversíveis no campo visual.

O tratamento consiste em administração de acetazolamida (Diamox), redução do peso corporal, corticosteróides e punção lombar de repetição. Quando não há resposta adequada, a derivação lomboperitoneal está indicada, sobretudo quando há progressão da perda visual. Outra opção de tratamento cirúrgico é a fenestração da bainha de revestimento do nervo óptico.

A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença esporádica e progressiva que afeta principalmente pacientes na 6ª década de vida. A sobrevida média é de 9 anos após a instalação dos primeiros sintomas.

O diagnóstico da AMS é essencialmente clínico e caracteriza-se pela combinação de parkinsonismo, alterações cerebelares e disfunções autonômicas, em proporções variadas.

• Parkinsonismo: caráter simétrico e rapidamente progressivo. Acomete principalmente o equilíbrio e apresenta baixa resposta ao tratamento com a levodopa.
• Manifestações cerebelares: fala escandida e ataxia de marcha são os achados principais. Nistagmo também pode estar presente.
• Disautonomia: hipotensão ortostática, constipação intestinal e disfunção erétil. Em alguns pacientes observa-se mãos frias e cianóticas.

Em virtude da combinação de alteração do equilíbrio, hipotensão e ataxia cerebelar as quedas são muito frequentes e precoces na instalação da doença. Transtorno comportamental do sono REM e apneias obstrutivas, além de estridor laríngeo, são comuns e podem anteceder as manifestações motoras. A maioria dos pacientes apresentará algum sinal piramidal após alguns anos de doença, como o sinal de Babinski.

O exame de imagem por ressonância magnética (RM) pode mostrar atrofia do tronco encefálico e do cerebelo, nos casos com ataxia importante. Pode haver presença de um halo de hipersinal ao T2 no putâmen, além de alteração do sinal do trato corticospinal.

Não há tratamento específico para a AMS, porém a fisioterapia e fonoterapia são fundamentais desde o diagnóstico inicial.

Esta síndrome, também conhecida como doença de Willis- Ekbom, é caracterizada por uma urgência quase irresistível em mover os membros (braços e pernas), acompanhada de sensações descritas como "friagem, fisgada, formigamento, irritação, comichão". Os fatores envolvidos são deficiência de ferro no cérebro, regulação da dopamina no sistema nervoso central e mecanismos genéticos.

A prevalência varia entre 5 a 10%, aumentando com a idade, e há maior acometimento do sexo feminino. São outros fatores de risco: deficiência de ferro, gestação, insuficiência renal crônica, uso excessivo de álcool e bebidas cafeinadas, privação de sono e uso de medicamentos como antidepressivos, anti-histamínicos e antagonistas dopaminérgicos.

O diagnóstico é clínico e baseado em cinco critérios essenciais:

• Necessidade ou urgência de mover os membros, geralmente acompanhada por desconforto ou incômodo.
• Sintomas pioram ou estão exclusivamente presentes em repouso ou inatividade: sentado ou deitado.
• Os sintomas aliviam total ou parcialmente com o movimento.
• Os sintomas percebidos durante repouso e inatividade pioram ou ocorrem exclusivamente à noite.
• Os sintomas acima descritos não são melhor explicados por outras doenças ou condições.

Critérios de suporte para o diagnóstico de Síndrome das Pernas Inquietas: história familiar positiva, resposta positiva a agonista dopaminérgico, curso clínico e índice elevado de movimentos periódicos de membros na polissonografia.

Em algumas situações pode-se solicitar exames complementares como hemograma, perfil de ferro e polissonografia

Os principais diagnósticos diferenciais são: acatisia (hipotensiva ou induzida por neurolépticos), cãibras noturnas, mioclonias do sono, neuropatia periférica, depressão com sintomas somáticos, radiculopatia lombar, movimentos voluntários, claudicação neurogênica, insuficiência vascular periférica, claudicação vascular, prurido, síndrome das pernas dolorosas e movimentos dos artelhos, fibromialgia, maldição de Vesper, artrite dos membros inferiores, dores de crescimento em crianças, desconforto posicional.

Tratamento

• Não farmacológico: exercícios físicos, terapia cognitivo-comportamental e grupos de apoio.
• Farmacológico: levodopa, agonistas dopaminérgicos, gabapentina/pregabalina, opióides (para casos refratários) e clonazepam.

  A amnésia global transitória é uma síndrome de causa desconhecida caracterizada por amnésia anterógrada, incapacidade de reter informações novas, e retrógrada, incapacidade de lembrar de fatos do passado.

  O quadro clínico típico é a alteração súbita da memória sem comprometimento da atenção ou outros déficits neurológicos. Acomete pacientes com idade entre 50 e 70 anos e a duração média do evento é de 6 horas, com melhora progressiva da memória.

  Alguns fatores desencadeantes conhecidos: esforço físico, ansiedade, estresse emocional, história pregressa de enxaqueca e manobra de valsalva.

  Critérios diagnósticos da amnésia global transitória:

• Presença de amnésia anterógrada testemunhada por um observador externo, capaz de fornecer informações sobre o evento.
• Déficit cognitivo limitado à amnésia.
• Remissão dos sintomas em até 24h.
• Sem perda de consciência ou da identidade pessoal.
• Ausência de sinal neurológico focal durante o episódio e de déficit neurológico posterior.
• Ausência de características epilépticas.
• Sem antecedente de traumatismo crânio-encefálico recente e de epilepsia descontrolada.
• Sintomas vegetativos leves (náusea, cefaleia) podem estar presentes durante a fase aguda.

  Os principais diagnósticos diferenciais são: crises epilépticas, ataque isquêmico transitório (AIT), acidente vascular cerebral (AVC), traumatismo craniano, amnésia psicogênica, hipoglicemia, intoxicação exógena, encefalite herpética e delirium.

  O paciente deve passar por avaliação médica e, habitualmente, solicitam-se exames laboratoriais e de imagem do sistema nervoso central (TC ou RM de crânio). Em casos recorrentes é necessária a realização de eletroencefalograma (EEG).

  Após a fase aguda, os pacientes não apresentam sequelas, exceto por amnésia permanente para os eventos que ocorreram durante o ataque.