A atrofia de múltiplos sistemas (AMS) é uma doença esporádica e progressiva que afeta principalmente pacientes na 6ª década de vida. A sobrevida média é de 9 anos após a instalação dos primeiros sintomas.

O diagnóstico da AMS é essencialmente clínico e caracteriza-se pela combinação de parkinsonismo, alterações cerebelares e disfunções autonômicas, em proporções variadas.

  • Parkinsonismo: caráter simétrico e rapidamente progressivo. Acomete principalmente o equilíbrio e apresenta baixa resposta ao tratamento com a levodopa.
  • Manifestações cerebelares: fala escandida e ataxia de marcha são os achados principais. Nistagmo também pode estar presente.
  • Disautonomia: hipotensão ortostática, constipação intestinal e disfunção erétil. Em alguns pacientes observa-se mãos frias e cianóticas.

Em virtude da combinação de alteração do equilíbrio, hipotensão e ataxia cerebelar as quedas são muito frequentes e precoces na instalação da doença. Transtorno comportamental do sono REM e apneias obstrutivas, além de estridor laríngeo, são comuns e podem anteceder as manifestações motoras. A maioria dos pacientes apresentará algum sinal piramidal após alguns anos de doença, como o sinal de Babinski.

O exame de imagem por ressonância magnética (RM) pode mostrar atrofia do tronco encefálico e do cerebelo, nos casos com ataxia importante. Pode haver presença de um halo de hipersinal ao T2 no putâmen, além de alteração do sinal do trato corticospinal.

Não há tratamento específico para a AMS, porém a fisioterapia e fonoterapia são fundamentais desde o diagnóstico inicial.